Treacher Collins 증후군 환아의 치과 치료: 증례보고
DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH TREACHER COLLINS SYNDROME: CASE REPORT
김민지, 송지수, 신터전, 현홍근, 김영재, 김정욱, 이상훈, 장기택,
소속 상세정보
김민지 ( Kim Min-Ji ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
송지수 ( Song Ji-Soo ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
신터전 ( Shin Teo-Jeon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
현홍근 ( Hyun Hong-Keun ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김영재 ( Kim Young-Jae ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김정욱 ( Kim Jung-Wook ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
이상훈 ( Lee Sang-Hoon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
장기택 ( Jang Ki-Taeg ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
Abstract
Treacher Collins 증후군(TCS)은 두개안면 발육의 이상을 보이는 상염색체 우성 질환으로, 외이, 중이 및 이소골(auditory ossicle)의 형태이상과 상악골 발육 부전, 후퇴된 하악, 구개열등의 특징을 보인다. TCS 환아의 경우, 청각 장애로 인한 환아의 불안으로 적절한 협조를 얻기 어렵고, 개구제한과 기도 확보의 어려움으로 인해 전신마취 하에 치과치료를 진행하는 것이 안전하다. 전신마취 시 하악 후퇴 등의 형태학적인 문제로 인하여 삽관의 난이도가 높을 수 있어 주의가 요구되며, 술 후에도 적절한 호흡의 유지를 위해 지속적인 감시가 필요하다. 마지막으로, 보호자로 하여금 구강 위생의 중요성이 강조되어야 한다
Treacher Collins syndrome(TCS) is an autosomal craniofacial development disorder which results from mutations in the gene TCOF1. Major features include midface hypoplasia, micrognathia, microtia, conductive hearing loss. Oral manifestations are characterized by cleft palate, shortened soft palate, malocclusion, anterior open bite and enamel hypoplasia. The purpose of this presentation is to describe the interesting aspects of dental treatment of a patient with TCS.
A 6-year-old boy with TCS visited Seoul National University Dental Hospital for dental caries. Multiple caries was observed from clinical and radiographic examination. Because of multiple caries and behavior management ploblem, dental treatment under general anesthesia was planned. Treatment of posterior teeth was performed and some primary teeth were extracted. General anesthesia was induced and maintained with sevoflurane, nitrous oxide and oxygen. Under general anesthesia, successful dental procedure was done.
Considering behavior management problem and medical condition of patient with TCS, general anesthesia can be useful.
키워드
Treacher Colllins syndrome; Dental treatment; General anesthesia
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